Tumor Neuroendocrino primario de la vía biliar extrahepática, Actualización de tema

Abstract

Resumen El tumor neuroendocrino primario de la vía biliar extrahepática (TNEBEH) es una neoplasia extremadamente infrecuente, que representa apenas entre el 0,1% y el 2% de todos los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal. Puede originarse en cualquier segmento del árbol biliar, siendo el colédoco el sitio más común de presentación. Su diagnóstico clínico constituye un desafío, dado que la mayoría de los casos son tumores asintomáticos y no funcionantes, y cuando presentan manifestaciones clínicas, estas suelen ser inespecíficas y similares a otras neoplasias malignas biliares, como el colangiocarcinoma; Por lo que en raras ocasiones se logra un diagnóstico preoperatorio. La baja incidencia reportada en la literatura ha dificultado la elaboración de guías diagnósticas y terapéuticas especificas; No obstante, la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección, y la resección completa del tumor representa el principal factor pronóstico. Un conocimiento profundo de las características histopatológicas, inmunohistoquímicas y del comportamiento clínico de estos tumores resulta esencial para mejorar su diagnóstico y manejo y así impactar en los resultados de los pacientes afectados por este tipo de tumores.

Abstract: Primary neuroendocrine tumors of the extrahepatic biliary tract () are exceptionally rare The primary neuroendocrine tumor of the extrahepatic biliary tract (EBNETs) is an extremely rare neoplasm, accounting for only 0.1% to 2% of all gastrointestinal neuroendocrine tumors. It may originate from any segment of the biliary tree, with the common bile duct being the most frequently involved site. Clinical diagnosis is particularly challenging, as the majority of these tumors are asymptomatic and non-functioning. When symptoms are present, they tend to be nonspecific and often mimic those of other malignant biliary neoplasms, such as cholangiocarcinoma. As a result, a preoperative diagnosis is rarely achieved. The low incidence of EBNETs reported in the literature has limited the development of specific diagnostic and therapeutic guidelines. Nevertheless, surgical resection remains the treatment of choice, and complete tumor excision is the most important prognostic factor. A comprehensive understanding of the histopathological and immunohistochemical features, as well as the clinical behavior of these tumors, is essential for improving diagnostic accuracy, optimizing therapeutic strategies, and ultimately enhancing patient outcomes.